神经系统疾病诊疗规范
第八章 神经系统疾病
第一节 周围神经疾病
多发性神经病
【 病史采集 】
1．偏食、挑食或营养缺乏，慢性胃肠道疾患及妊娠史、手术史。
2．各种急慢性中毒、长期应用某些药物和（或）疫苗接种史，化学毒物接触史、酗酒等。
3．慢性躯体性疾病：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、结缔组织病、恶性肿瘤等。
4．家族中有无类似遗传病史。
5．四肢末端麻木、无力或有刺痛。皮肤、毛发、指（趾）异常和泌汗异常。
6．诊疗经过及疗效如何。
【 物理检查 】
1．一般检查：内科一般检查，注意皮肤、毛发、指（趾）甲改变。
2．专科检查：
（1） 四肢远端肌力、肌营养，反射、步态。
（2） 感觉检查：包括浅感觉、深感觉。
（3） 自主神经：注意泌汗功能。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规，血沉、电解质、血糖及与本病有关的其他检查。
2．器械检查：肌电图、心电图、胸片、神经传导速度及（或）神经活检等。
【 诊断要点 】
诊断主要依据临床表现特点，即肢体对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫和（或）自主神经障碍。
病因需根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查综合分析确定。
【 鉴别诊断 】
1．神经官能症。
2．格林－巴利综合征。
3．脑血管疾病后遗症。
【 治疗原则 】
1．查找病因，积极治疗原发病。
2．急性期卧床休息。
3．大剂量B族维生素、辅酶A、ATP等药物。
4．适当止痛，必要时可应用糖皮质激素。
5．恢复期针灸、理疗、按摩、主动及被动运动。
【 疗效标准 】
1．治愈：疼痛缓解，感觉基本恢复正常，肌力恢复至4级，生活可自理。
2．好转：疼痛缓解，感觉部分恢复，肌力恢复至3级，生活尚需帮助。
3．未愈：症状和体征未缓解。
【 出院标准 】
达到治愈或好转标准者可出院，可门诊随诊治疗。
（ 彭 健 申元添 ）
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
【 病史采集 】
1．询问病前有否上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。
2．肌无力：出现时限、部位、发展特点、程度。
3．感觉异常：部位、性质、出现时限、发展特点、程度。
4．颅神经损害症状：复视、吞咽、言语障碍等。
5．是否伴有呼吸困难、心悸，以及植物神经功能障碍的症状。
6．诊疗经过及其效果。
【 物理检查 】
1．内科全身检查，尤其注意有无呼吸困难。心脏功能检查，皮肤颜色、营养状况。
2．专科检查：
（1） 颅神经：视力、眼底、眼球运动、面部感觉及面肌运动、吞咽肌运动等。
（2） 四肢肌力、肌营养、肌张力、腱反射病理征。
（3） 深、浅感觉检查。
（4） 自主神经：出汗功能，括约肌功能。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规，电解质、血沉、血清免疫球蛋白、病毒学、肾功能。呼吸困难者宜做血气分析，肺部感染者宜做痰培养＋药敏。脑脊液检查，注意动态观测脑脊液蛋白变化与白细胞比例关系。
2．器械检查：
（1） 心电图。
（2） 神经传导速度。
（3） 肌电图。
【 诊断要点 】
根据病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，脑脊液蛋白－细胞分离现象以及电生理改变可作出诊断。
【 鉴别诊断 】
1．急性脊髓炎。
2．全身性重症肌无力。
3．周围性麻痹等。
【 治疗原则 】
1．严密观察病情变化，防治各种并发症，全身支持治疗。一旦出现呼吸麻痹应及时插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，保持呼吸道通畅。
2．血浆交换疗法。
3．大剂量免疫球蛋白治疗。
4．酌情慎用皮质类固醇。
5．酌情应用抗生素。
6．恢复期被动和主动运动，针灸、按摩及理疗瘫肢。
【 疗效标准 】
1．治愈：瘫痪肢体肌力恢复至4级以上。
2．好转：吞咽功能、自主呼吸基本恢复正常。颅神经功能部分恢复，瘫肢肌力提高1～2级。
3．未愈：临床症状及体征无改善。
【 出院标准 】
凡达到治愈或好转标准者可出院，门诊随诊。
（ 彭 健 申元添 ）
第二节 脊髓疾病
急性脊髓炎
【 病史采集 】
1．起病年龄，好发于青壮年。
2．病前1～2周是否有上呼吸道感染史或有疫苗接种史。
3．诱因：受凉、劳累、外伤等诱发因素。
4．起病时限、特点，是否伴有疼痛以及“束带感”，视力改变。
5．肢体无力部位、严重程度，是否伴有括约肌功能异常，是否出现吞咽、发音、呼吸障碍。
6．诊疗经过，效果如何，是否合并腰骶溃烂、小便异常。
【 物理检查 】
1．内科系统全面检查，注意呼吸情况。脊柱有无外伤、畸形，棘突有无压痛，褥疮有无形成。
2．专科检查：
（1） 颅神经检查：注意视力、眼底、吞咽、构音检查。
（2） 运动：肌力、肌张力、肌营养。
（3） 反射：包括深浅反射、病理反射。
（4） 感觉：深浅感觉检查，注意其节段性。
（5） 自主神经：皮肤营养、指（趾）营养、泌汗功能、括约肌功能。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规。并发肺部感染、泌尿道感染、褥疮时宜做相应培养＋药敏试验。
2．腰穿检查：脑脊液动力试验(Queckenstedt试验)、常规、生化。
3．器械检查：
（1） 胸片（合并肺部感染时）。
（2） 脊柱X线检查（按损害平面推算）。
（3） 脊髓CT、MRI（诊断不明确时）。
【 诊断要点 】
1．急性起病，病前有感染或疫苗接种史，迅速出现脊髓横贯性损害。
2．出现损害平面以下肢体中枢性瘫痪，传导束性感觉障碍，括约肌功能障碍。
3．脑脊液压力不高，白细胞正常或轻度增高，蛋白轻度增高。
4．脊髓MRI可见病变部位脊髓增粗。
【 鉴别诊断 】
1．急性硬脊膜外脓肿。
2．脊柱结核。
3．脊柱转移肿瘤。
4．视神经脊髓炎。
5．脊髓出血。
诊断不明确者宜做相应检查。
【 治疗原则 】
1．急性期：
（1） 糖皮质激素治疗为主：用氢化可的松100～200mg静脉滴注，每日一次，7～10天后如病情稳定可改为泼尼松口服，40～60mg／d，随着病情好转，逐渐减量。
（2） 适当抗生素防治感染。
（3） 加强护理、导尿、防褥疮、防治坠积性肺炎等。
（4） 加强全身营养和支持疗法。
2．恢复期：加强瘫肢功能锻炼，防止足下垂、肢体痉挛及关节挛缩。
【 疗效标准 】
1．治愈：瘫痪肢体肌力恢复至4级以上，感觉恢复，植物神经功能明显改善。
2．好转：瘫痪肢体肌力提高1～2级，感觉障碍有一定程度恢复，植物神经功能好转。
3．未愈：肢体瘫痪、感觉障碍及括约肌功能障碍均无改善。
【 出院标准 】
住院4～6周，达到好转或治愈标准即可出院。
（ 彭 健 申元添 ）
第三节 脑血管疾病
短暂性脑缺血发作
【 病史采集 】
1．发病年龄、诱因。
2．发作形式、持续时间、复发形式。
3．恢复完全否，是否留有后遗症。
4．既往是否有糖尿病、高脂血症、高血压、动脉炎等病史。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。
2．专科检查：
（1） 大血管搏动情况，有无杂音；
（2） 心脏有无杂音，节律规则否，大小等；
（3） 发作时体征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血糖、血脂、血常规、尿常规、粪常规。
2．器械检查：
（1） 动脉系统及心脏彩超，经颅TCD；
（2） 血液流变学，颈椎片等；
（3） 头部CT、MRI检查，必要时行DSA或MRA检查。
【 临床诊断 】
多数病人年龄50～70岁，突然发病，持续时间为5～20分，最长不超过24小时；症状恢复完全，常反复发作，多为刻版性。根据颈动脉系统和椎基底动脉系统不同而表现不同。
1．颈动脉系统TIA：发作性偏瘫或单瘫，可伴失语、偏身感觉障碍及偏盲。
2．椎基底动脉TIA：阵发性眩晕、恶心。呕吐，很少耳鸣，可有一侧或两侧视力障碍或视野缺损，也可出现复视，眼震，共济失调，平衡障碍，构音障碍及交叉瘫。
3．实验室检查有时可发现高血压，高血糖，血液高凝等，有时也可发现心脏的节律异常及杂音等。
【 鉴别诊断 】
1．局限性癫痫。
2．美尼尔氏病。
【 治疗原则 】
1．病因治疗：调整血压，治疗心律失常，纠正血液成分异常。
2．药物治疗：
（1） 脑血管扩张剂及扩容积：陪他啶、低分子右旋糖酐、维脑路通、血塞通等。
（2） 抗血小板聚集剂：阿司匹林、抵克立得等。
（3） 抗凝治疗：抗凝治疗适应证： TIA频繁发作，程度严重，发作症状逐次加重，无明显抗凝治疗禁忌证（出血倾向，溃疡病，严重高血压，肝、肾疾病）宜及早进行。使用时行凝血酶原时间和活动度监测，最初数日每日检查，凝血酶原活度维持在20%～30%以后每周监测1次。
治疗期间严密注意出血并发症。使用抗凝治疗应签署自愿书。
亚急性细菌性心内膜所致TIA脑栓塞禁用。
可用肝素、低分子肝素、双香豆素等。
（4） 钙拮抗剂：尼莫地平、尼卡地平、西比灵等。
（5） 中药治疗：
（6） 外科治疗：如TIA由动脉硬化等致明显动脉狭窄或闭塞，可用外科手术治疗。
脑 梗 死
【 病史采集 】
1．易患因素：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、肥胖、动脉粥样硬化、风湿性心脏病、心律不齐。
2．诱因、起病形式：静态，低动力循环等，起病急缓，症状达高峰时间。
3．症状：
（1） 颈动脉系统CI：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。
（2） 椎基底动脉系统CI：眩晕、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位、面色、全身系统检查。
2．专科检查：
（1） 颈动脉系统CI：三偏症状、视力障碍、血管杂音、体像障碍、尿失禁及/或尿潴留、精神症状。失语、失读、失写、失认、椎体外系症状的有无。
（2） 椎基底动脉系统CI：眩晕、眼震、复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调、交叉瘫、四肢瘫、球麻痹、意识障碍。
3．原发病的检查：
（1） 心脏：大小、节律、杂音。
（2） 大血管：搏动、血管杂音等。
（3） 其它栓子来源：如骨折、后腹膜充气造影等。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿常规、血脂、血糖、血电解质、血沉、肝肾功能、血培养+药敏（亚急性细菌性心内膜炎所致）。
腰穿：不作为常规，但对于观察颅内压及鉴别诊断方面有时意义重大。
2．CT：8小时内一般不能显示梗死灶，但可以鉴别缺血和出血病变；24小时后可以明确看到低密度区。脑干病变显示欠清。
3．MRI：对于发现小灶梗死和脑干梗死有明显优势。
4．DSA
5．TCD
6．其它：如心脏彩超，血管彩超，胸片。
【 诊 断 】
1．脑血栓形成：
（1） 发病年龄多较高；
（2） 多有高血压及动脉硬化史；
（3） 病前TIA发作；
（4） 多于静态起病；
（5） 症状多于数小时以上达高峰；
（6） 多数病人意识清，但偏瘫、失语等体征较明显；
（7） CT早期正常，24小时后出现低密度病变。
2. 脑栓塞：
（1） 突然起病，于数秒或数分钟内症状达高峰；
（2） 部分病人有心脏病史或骨折、动脉粥样硬化等病史；
（3） 多有一过性意识障碍，可伴抽搐；
（4） 常有其他部位栓塞；
（5） CT早期正常，24小时后出现低密度。
【 鉴别诊断 】
1．脑出血；
2．TIA；
3．颅内占位性病变；
4．癫痫。
【 治疗原则 】
1．急性期治疗：卧床休息，防治褥疮和呼吸道感染，维持水、电解质平衡及心肾功能，保证适当摄入量及营养。
（1） 调整血压；维持血压在病前或病人应有血压的稍高水平。
（2） 防治脑水肿：可用甘露醇、复方甘油，也可用速尿等。
（3） 溶栓治疗：适用于超早期和进行性卒中。一般要求6小时以内，最好为3小时内。可选用尿激酶或其他rt-PA\t-Pa等。方法可用静脉或动脉法。有出血性病、出凝血异常者及部分栓塞病人不能溶栓。
符合下列条件者不推荐溶栓治疗：
1） 溶栓前症状、体征迅速改善者。
2） 伴发癫痫不能控制者。
3） 有脑出血史，6个月内有脑梗塞、颅脑外伤史后遗症明显者。
4） 严重心、肝、肾功能不全、心肌梗塞、外科手术、分娩者。
5） 半年内出现活动性消化溃疡者，胃肠及泌尿系出血者。
6） 已知出血倾向者，或口服抗凝剂者。
7） 凝血酶原时间＞5秒，血小板计数＜10 109/L，血糖＜2.8mmol/L或＞22.2mmol/L。
8） 出血性脑梗塞，亚急性细菌性心内膜炎并发脑梗塞者。
溶栓时应有完善的紧急辅助治疗措施，以及颅内出血的抢救设备，溶栓前应尽可能告之患者家属发生严重出血危险及可能的疗效必须签署自愿书。
（4） 抗凝治疗：适用于进展性卒中。
（5） 血液稀释：可用低分子右旋糖苷。
（6） 抗血小板治疗：阿司匹林或抵克力得。
（7） 钙拮抗剂：常用尼莫地平、西比灵等。
（8） 脑代谢活化剂：ATP、胞二磷胆碱。
（9） 中医中药。
（10） 外科手术：对于大面积梗塞，颅内压升高，内科保守治疗困难者可行去骨瓣减压或去除坏死脑组织等方法。
（11） 原发病治疗。
2．恢复期治疗：
一旦病情稳定即应进行康复治疗。早期应行按摩及被动运动；有主动运动则应鼓励多活动，可针灸、理疗及药物并用。
【 疗效标准 】
见脑血管疾病临床疗效评定标准。
（ 韩漫夫 ）
脑 出 血
【 病史采集 】
1．起病形式：诱因、动态或静态，病情演变过程。
2．头痛：部位、性质、加剧与减轻因素。
3．呕吐：性质、量、呕吐内容物形状。
4．伴随其他相关症状：血压变化、颅神经损害症状、肢体功能障碍与部位、括约肌功能障碍。
5．意识障碍：程度与变化。
6．曾进行何种诊疗，结果如何。
7．有无高血压、先天性动静脉畸形、脑动脉瘤、血液病、抗凝溶栓等相关病史。
【 物理检查 】
1．全面系统内科检查，注意血压、心脏改变及相关体征，全身有无出血倾向。
2．意识障碍及程度，失语、颅神经损害、瞳孔改变、脑膜刺激征、肢体运动、感觉障碍等体征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规，血电解质，血糖，肾功能。
2．腰穿：CT已明确诊断可不做。不具备CT的医院宜在颅高压控制的情况下慎重进行。为提高阳性率，宜在起病6小时后进行。
3．器械检查：心电图检查。CT、MRI显示血肿部位大小，临近脑水肿带，占位效应、是否破入脑室。了解血肿的转归与时间关系。
4．脑血管造影或数字减影脑血管造影（DSA）：对于病因不明、考虑先天脑血管疾病患者，宜在病情稳定好转后，在有条件医院择期安排。
5．对于各类并发症，宜针对病情给予适时、相应检查处理。
【 诊 断 】
50岁以上，多有高血压病史。动态起病，迅速出现头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征阳性，并可有失语、偏瘫等脑病灶体征，经头颅CT或腰穿证实，可确诊。
【 鉴别诊断 】
1．其他脑血管疾病。
2．颅内占位性病变。
3．全身代谢性中毒性疾病。
凡诊断不明确者应做相关检查。
【 治疗原则 】
1．宜当地抢救，不宜过度搬动，保持呼吸道通畅，给氧，监测血压、脉搏、呼吸、神志、瞳孔变化。
2．控制血压：主张维持在20～21／12～13.3kPa（150～160／90～100mmHg），收缩压不宜低于20kPa（150mmHg）以下，以防脑供血不足。老年人对冬眠灵敏感不宜使用。
3．及时控制颅高压、脑水肿、脑疝，积极给予脱水降颅压处理(不宜使用高渗糖治疗)，肾上腺皮质激素宜在抢救脑疝时短期使用。需防治水电解质紊乱，注意心肾功能。
4．止血药、凝血剂对脑出血并无效果，合并消化道出血、凝血障碍时选择使用。
5．对于原发病、并发症宜及时诊断给予相应检查处理。
6．加强口腔护理，防治肺部感染、尿路感染以及褥疮发生。保持肢体功能位，防止关节挛缩。三日内神志仍不清、无呕吐、无胃出血者宜给予鼻饲流质。
7．手术治疗：
（1） 血肿清除术指征：一般情况尚好，生命体征稳定，心肾功能无明显障碍，年龄不过大（通常＜60岁）。符合以下病情者：
1）昏迷不醒、瞳孔等大、偏瘫，经内科治疗病情进一步恶化，颅内压持续增高、出现出血侧瞳孔扩大者，属内囊外侧型向中线扩展，有脑疝形成趋势者。
2）脑叶血肿超过40ml，中线移位明显，颅内压增高者。
3）小脑出血血肿超过10ml，有脑干四脑室受压而三脑室、侧脑室扩大或破入四脑室者。
（2） 脑室穿刺引流术指征：出血引起阻塞性脑积水、脑室出血者。
（3） 血肿清除术禁忌证：
1）高龄(60岁以上)，伴有明显心肺肾功能障碍者。
2）生命体征不稳定者。
3）深度昏迷，有双侧病理征者。
4）血肿位于内囊、丘脑深部者。
5）有脑干受压、丘脑下部损害症状者。
（4） 具备条件的医院可对上述⑴⑵⑶类病人开展脑内血肿穿刺注入尿激酶引流术、颅内血肿碎吸术、立体定向血肿穿刺术。具有不受年龄限制、对全身情况要求不高、对深部血肿治疗脑组织损伤小、局麻床旁即可实施等优点，甚至可治疗脑干内血肿。
【 疗效标准 】
按1986年第二次全国脑血管学术会议制定的临床疗效评定标准（见本章第八节）。
【 出院标准 】
1．基本痊愈、显著进步、进步者可安排出院进一步观察治疗。
2．无变化、恶化者在家属签字情况下安排转院或出院。
蛛网膜下腔出血
【 病史采集 】
1．头痛：诱因、动态或静态起病、部位、性质、过程、加剧与减轻的因素、治疗经过反应。
2．呕吐：性质（喷射或非喷射性）、量、呕吐物的性质、颜色。
3．伴随的症状：意识障碍、抽搐、颅神经损害的症状，肢体无力、麻木等症状及精神症状。
4．有无颅内动脉瘤、脑血管畸形、高血压、动脉硬化、血液病及抗凝治疗等病史和既往有无蛛网膜下腔出血史。
【 物理检查 】
1．全面系统检查，注意血压变化、心脏改变、相关体征、全身有无出血倾向。
2．有无意识障碍及程度，颅神经有无障碍、脑膜刺激征，肢体定位体征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规、血电解质、血糖、肾功能。对有出血倾向的病人行相应血液方面检查。腰穿（如CT已证实可免做）了解蛛网膜下腔出血脑脊液变化与时间相互的关系。
2．器械检查：
（1） 心功能障碍者行EKG检查。
（2） CT证实，了解有无形成血肿，脑室积血动态了解血管痉挛引起脑梗塞，阻塞性脑积水，增强扫描可显示血管畸形。
（3） 脑血管造影或数字减影脑血管造影（DSA）应力争早期进行，了解病因，决定进一步治疗。
【 诊 断 】
突起剧烈头痛、恶心呕吐，脑膜刺激征(+)，CT或腰穿证实可确诊。
【 鉴别诊断 】
1．脑出血；
2．与各种脑膜炎相鉴别；
【 治疗原则 】
1．绝对卧床4～6周，避免一切可能引起血压或颅内压增高的因素。
2．应用足量的止痛剂与镇静剂，抽搐者尽早使用抗痉挛药物。
3．脑水肿病人给予脱水剂（不宜大量，以防止诱发再出血）。
4．防止再出血，急性期应用大剂量抗纤维蛋白溶解的止血剂。
5．防治继发性脑血管痉挛。
6．腰穿放脑脊液宜慎重。
7．外科手术治疗：在有条件医院，身体情况许可下宜尽早进行。
8．针对产生各种并发症宜及时给予相应处理。
【 疗效标准 】
1．治愈：发病4～6周内症状体征消失。ＣＴ及脑脊液恢复正常，各项并发症均已治愈。
2．好转：病情明显好转，症状体征尚未完全恢复正常，或脑脊液、ＣＴ检查处在好转中，各项并发症尚未完全治愈。
3．未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈者可出院，好转或未愈者需家属签字要求出院者方可转院或出院。
（ 陶唯宜 ）
高血压脑病
【 病史采集 】
1．易引起本病的原发病：急进性高血压、急慢性肾炎、妊娠高血压综合征、及嗜铬细胞瘤等。
2．诱发因素：服用某些药物激发血压生高、或长期服用降压药物而突然停药等。
3．症状：
（1） 头痛：部位、性质、程度、持续时间等。
（2） 全身症状：恶心呕吐、眼花、抽搐等。
（3） 神经症状：肢体麻木、偏瘫、失语、偏盲、意识障碍等。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、面色、全身系统检查。
2．专科检查：眼底动脉情况、乳头边界、有无出血等；瘫痪分布、肌力、肌张力、病理征等。
【 诊断要点 】
1．病史：多有高血压史，急性起病，发病前12～48小时往往先有血压升高，超过250/150mmHg(33.3/20kPa)或平均动脉压超过15mmHg(20kPa) 。表现为剧烈头痛、烦燥不安、恶心呕吐、眼花黑朦、抽搐。
2．体征：
（1） 一过性肢体发麻、偏瘫、失语、偏盲等。
（2） 不同程度的意识障碍。
（3） 眼底见视乳头水肿、视网膜火焰样出血、动脉痉挛。
（4） 原发病的表现：如高血压心脏病、肾炎、尿毒症、妊娠高血压等。
【 鉴别诊断 】
1．脑出血；
2．脑梗塞；
3．蛛网膜下腔出血；
4．尿毒症性脑病；
5．糖尿病性或低血糖性昏迷。
【 治疗原则 】
1．迅速降血压：一般应使血压降至接近病人平时血压水平，不宜过低。可用：利血平、硝普钠、氯苯甲噻二嗪等。
2．降低颅内压，控制脑水肿。
3．控制抽搐：首选安定，也可用苯巴比妥钠、苯妥英钠。
( 韩漫夫 )
脑血管疾病临床疗效评定标准
【 评定时限 】
按治疗后30天进行评定。
【 疗效评定依据 】
按中华医学会第二次全国脑血管病学术会议制定评分标准进行计分评定。
（一） 脑卒中病人临床神经功能缺损程度评分标准
（二） 伴发疾病的积分
1．以下各项各积1分：肥胖，偶发期前收缩，血脂1～2项增高，轻度气管炎。
2．以下各积2分：高血压：心脏扩大、心肌肥厚，期前收缩（＜5次／分），血脂三项增高，发热37.5℃上下（不超过3天），颈部杂音。
3．以下各积3分：频发期前收缩（＞15次／分），心电ST-T改变，高血糖，CT有双侧病灶，健侧锥体束征，发热38℃或以上，超过3天，消化道出血（黑便）。
4．以下各积4分：心梗、痴呆，假性球麻痹，肾功能不全，心衰，支气管肺炎持续1周以上，肺水肿，房颤，消化道持续（黑便）。
（三） 既往史的评分
1．以下各项各积1分：年龄51～60岁，吸烟，慢性气管炎，偶发期前收缩，卧位生活，无规律体育活动，高盐饮食，长期饮酒史，高脂食物，家族卒中史，口服避孕药史。
2．以下各积2分：年龄61～70岁，糖尿病史，高血压病史，心绞痛史，反复支气管感染史，长期大量饮酒史，TIA史（1～2次）。
3．以下各积3分：年龄71～80岁，TIA史（3次以上或有一次持续超过3小时），持续血压高于24.0／13.3KPa（180／100mmHg），肺心病史。
4．以下各积4分：年龄81岁以上，多定位多次TIA史，RIND或完全性卒中史，心梗史，心衰史。
（四） 患者总的生活能力状态(评定时的病残程度)
0级：能恢复工作或操持家务。
1级：生活自理，独立生活，部分工作。
2级：基本独立生活，小部分需人帮助。
3级：部分生活活动可自理，大部分需人帮助。
4级：可站立走步，但需人随时照料。
5级：卧床、能坐，各项生活需人照料。
6级：卧床，有部分意识活动，可喂食。
7级：植物状态。
【 疗效标准 】
1．基本治愈：病残程度为0级。
2．显著进步：功能缺损评分减少21分以上，且病残程度在3级。
3．进步：功能缺损评分减少8～20分。
4．无变化：功能缺损评分减少或增多不足8分。
5．恶化：功能缺损评分增加9分或更多。
6．死亡。
（ 陶唯宜 ）
第四节 中枢神经系统感染
病毒性脑炎
【 病史采集 】
1．病毒感染史：上呼吸道炎、胃肠道症状、结膜炎。儿童可伴有皮疹。
2．症状：
（1） 发热：程度、持续时间。
（2） 头痛：部位、性质、伴随症状。
（3） 神志、精神改变：程度、性质、类型。
（4） 抽搐：形式、持续时间。
（5） 瘫痪：部位、程度。
3．治疗经过与效果。
【 物理检查 】
1．全身检查：注意皮肤、上呼吸道、咽喉、心脏体征。
2．专科检查：
（1） 精神、意识状态。
（2） 颅神经损害。
3．肌力、肌张力。
4．椎体束征。
5．脑膜刺激征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血液白细胞计数，脑脊液压力、常规、生化。咽拭子、粪便或脑脊液中分离病毒，测定血清中和抗体，有条件时用聚合酶链反应（PCR）检测脑脊液的病毒脱氧核糖核酸（DNA）。同时测定心肌酶学和肝功能检查。
2．器械检查：脑电图 为非特异性改变，异常出现比CT早。
3．头颅影像学检查：CT改变为非特异性，可表现脑水肿的低密度病灶区，并能排除颅内占位性病变。MRI可显示CT看不到的病灶，比CT诊断更为准确。
【 诊断要点 】
1．病前有病毒感染史。
2．急性或亚急性起病，头痛、呕吐、神志、精神改变、抽搐等脑实质损害症状及体征。
3．脑脊液压力轻至明显增高，细胞数及蛋白正常或轻度增高。
4．血清中和抗体反应、咽分泌物、粪便或脑脊液中分离出病毒。CPR检测脑脊液病毒DNA。头颅CT、MRI可提示病变部位，脑电图出现非特异性改变。
【 鉴别诊断 】
1．细菌性脑膜炎。
2．钩端螺旋体病脑膜脑炎。
3．其它病菌性脑炎。
【 治疗原则 】
1．急性期卧床休息，加强护理。高热给予退热，有抽搐者给予止痉剂，注意支持疗法，防止继发感染。使用促进脑细胞代谢药物。
2．目前仍无特效抗病毒药物。可使用转移因子、人血白细胞干扰素等免疫增强药物。
3．有严重颅内压增高和出现心衰、休克、呼吸困难的严重病例，可选用短程肾上腺皮质激素治疗。
【 疗效标准 】
1．治愈：临床症状和体征消失或基本消失，能生活自理，实验室检查明显改善或恢复正常。
2．好转：临床症状、体征和实验室检查有所改善。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转标准者可出院。
脑膜炎
化脓性脑膜炎
【 病史采集 】
1．发病年龄，发病季节，前驱疾病及接触史。
2．症状：
（1） 全身症状：畏寒、发热，全身不适及上呼吸道症状。严重病例出现感染性休克。
（2） 神经症状：头痛、呕吐、颈项强直为突出症状，伴有精神症状、意识改变及局限性或全身性癫痫发作。
【 物理检查 】
1．体温、血压、皮肤皮疹、瘀血和瘀斑，新生儿注意前囟饱满和角弓反张。
2．意识状态、颅神经功能。
3．肌力、肌张力。
4．病理征、脑膜刺激征。
5．并发硬膜下积液、积脓、脑积水和脑脓肿时出现相应体征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血白细胞计数、脑脊液压力、细胞计数、糖、氯化物定量。脑脊液涂片及细菌学培养，应多次采血送检。脑脊液应于无菌试管内离心，取沉淀物培养。同时测定脑脊液乳酸、乳酸脱氢酶、溶菌酶浓度和ＰＨ值。选择免疫学方法检测抗原，方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、反向间接血凝试验、菌体协同凝集试验、放射免疫法等。皮肤出血点细菌培养。
2．头颅影像学检查：CT或MRI检查可发现脑脓肿、脑水肿、脑室扩大和硬膜下积液等。
【 诊断要点 】
1．流行季节，或有前驱感染性疾病。
2．发热、头痛、呕吐。
3．脑膜刺激征阳性，婴儿前囟隆起。
4．脑脊液、血或皮肤出血点细菌培养阳性。
5．脑脊液或血液或尿液中特异性抗体阳性。
【 鉴别诊断 】
1．病毒性脑膜炎。
2．结核性脑膜炎。
3．脑肿瘤。
4．蛛网膜下腔出血。
5．其他原因引起的昏迷。
【 治疗原则 】
1．一般治疗：对症及支持治疗。烦燥不安予镇静剂；惊厥者止痉；有脑水肿用脱水剂。
2．抗生素应用：根据不同病原选择有效抗生素，其原则为及早、足量、联合应用，疗程要足。急性期应静脉给药；必要时鞘内或脑室内给药。
（1） 脑膜炎球菌脑膜炎：首选磺胺药。磺胺嘧啶首次50～100mg/kg,静脉缓慢注入，以后80～160mg/kg，分４次口服或静脉注入。同时给予等量碳酸氢钠和足量水分。如治疗后48h症状仍不减轻，体温不下降，则需及时改药。
对暴发型流脑，宜大剂量青霉素（600～1200nu/d）或／和氯霉素150mg/kg.d，分次静滴，后者应密切注意对骨髓的抑制作用。
（2）肺炎球菌脑膜炎：首选青霉素。成人剂量800万～1200万u/d，分次肌注或静滴，2周为一疗程。
氨苄西林，儿童 0.1～0.15g/kg.d，成人6～8g/d，分4～6次肌注或静滴。
对青霉素过敏者，可选用氯霉素，剂量同流脑。头孢霉素，如头孢呋肟、头孢唑肟、头孢氨噻肟可有良效。
（3）金黄色葡萄球菌脑膜炎：首选甲氧苯青霉素，剂量12g/d，分次肌注或静滴，4周为一疗程，青霉过敏者可用万古霉素，剂量为2g/d。杆菌肽对葡萄球菌有高度活性，使用时耐受性好，成人常用量为5000u，鞘内注射，每周2～3次。
（4）流感杆菌脑膜炎：以氨苄西林或氯霉素作为首选药物，剂量同上。
（5）肠道革兰阴性杆菌脑膜炎：
1） 大肠杆菌：氨苄西林+庆大霉素（或卡那霉素）或妥布霉素；
2） 肺炎杆菌：头孢噻啶+庆大霉素（或卡那霉素）、阿米卡星，妥布霉素；
3） 绿脓杆菌：羧苄西林+庆大霉素（或阿米卡星），多粘菌素B；
4） 变形杆菌：氨苄（或羧苄）青霉素+卡那（或庆大）霉素；
5） 产气杆菌：头孢噻啶+庆大霉素；
6） 沙门菌属：氨苄西林或氯霉素；
7） 沙雷菌：氨苄西林（或氯霉素）+庆大霉素（或卡那霉素）；
8） 粪产碱杆菌：氯霉素或多粘菌素B、E。
【 疗效评价标准 】
1．治愈：症状及体征消失，血液白细胞计数及分类恢复正常。脑脊液细胞数少于0.05 10９/L，全部为淋巴细胞，糖及蛋白定量正常。
2．好转：症状及体征明显改善，实验室检查有所改善。
3．凡达到临床治愈或好转标准者可出院。
病毒性脑膜炎
【 病史采集 】
1．发病季节，病毒感染史。
2．症状：
（1） 全身症状：畏寒、发热、全身不适、咽痛、肌痛、腹痛等。
（2） 神经症状：头痛、恶心、呕吐、颈项强直、嗜睡、畏光、颈背部疼痛等。
【 物理检查 】
1．全身检查：皮肤改变如皮疹、疮疹、瘀斑，肌肉压痛，腮腺肿大和心脏体征。
2．专科检查：意识状态，脑膜刺激征。
【 实验室检查 】
血液白细胞计数及分类。脑脊液压力、白细胞计数、蛋白、糖和氯化物。
【 诊断要点 】
1．病初有发热及各种原发病（如上呼吸道感染或胃肠道感染、腮腺炎、疱疹、麻疹、水痘等）症状。
2．急性或亚急性起病，有明显的头痛、呕吐、发热及脑膜刺激征。
3．多无明显的脑实质局灶损害体征。
4．脑脊液白细胞数轻度增加，蛋白正常或增加，糖和氯化物正常。腮腺炎和淋巴细胞脉络膜脑膜炎病毒感染时，糖含量可降低。血清和脑脊液特异性抗体阳性。
【 鉴别诊断 】
1．类脑膜感染。
2．细菌性脑膜炎。
3．结核性脑膜炎。
4．真菌性脑膜炎。
【 治疗原则 】
同病毒性脑炎。对于有明显颅内高压和意识障碍的病人，可选用短程肾上腺皮质激素治疗。
【 疗效评价标准 】
1．治愈：临床症状及体征消失，脑脊液恢复正常。
2．好转：症状及体征减轻，脑脊液改善。
3．出院标准：达到上述治愈或好转标准者可出院。
结核性脑膜炎
【 病史采集 】
1．结核病接触史，脑外结核（肺结核、淋巴结核、骨关节结核、泌尿系结核等）及其它诱因（结核病手术及妇女分娩），既往用药史（抗结核药物及肾上腺皮质激素）。
2．症状：
（1） 全身症状：低热、盗汗、精神不振、儿童常表现燥动不安、食欲差、体重下降等。
（2） 神经症状：头痛、呕吐、脑膜刺激征、颅神经障碍、意识障碍、瘫痪、癫痫、脑疝。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、体重、淋巴结、骨关节、肺部体征。
2．专科检查：
（1） 意识状态。
（2） 颅神经功能：视乳头、瞳孔大小、眼球及面肌活动。
（3） 肌力、肌张力，深、浅反射。
（4） 病理征、脑膜刺激征。
（5） 婴幼儿应测定头围及前囟是否饱满和隆起。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：脑脊液压力、白细胞计数及分类、蛋白、糖和氯化物含量。脑脊液荧光素钠试验。脑脊液沉淀或薄膜涂片找结核杆菌，以及结核菌培养或动物接种。
2．分子生物基因诊断技术：可采用酶联免疫分析法检测脑脊液中BCG抗原，气相色谱检测结核菌硬脂酸；PCR检测结核杆菌核酸。但此项技术检验的变异程度较大，应密切结合临床考虑诊断价值。
3．头颅影像学检查：对早期诊断无帮助。可发现脑积水、脑水肿、脑室扩大或缩小，脑实质粟粒性病灶，脑膜密度增强、结核瘤等。
【 诊断要点 】
1．有结核病接触史或病史。
2．缓慢起病，少数为亚急性或骤然发病者。
3．性情改变，头痛呕吐，嗜睡、昏迷。
4．脑膜刺激征，颅神经麻痹。
5．脑脊液压力增高，白细胞数增多，以淋巴细胞占优。蛋白含量中度增高，糖和氯化物含量降低。脑脊液荧光素钠试验阳性，沉淀或薄膜涂片找到结核杆菌，或结核杆菌培养或动物接种查见结核杆菌，后者是病原诊断的可靠手段。
6．分子生物基困诊断技术对诊断有帮助。
【 鉴别诊断 】
1．真菌性脑膜炎。
2．已部分治疗的细菌性脑膜炎。
3．病毒性脑膜炎。
4．脑膜转移癌。
【 治疗原则 】
1．一般治疗：同其他类型脑膜炎
2．抗结核治疗：联合化疗可提高疗效，延缓结核杆菌耐药性的发生．联合的原则是首选杀菌药，配用抑菌药．最佳联合方案为：
（1） 强化治疗阶段 异烟肼（H）＋利福平（R）＋吡嗪酰胺（P）。初期强化治疗最好用四药联用，即加用链霉素（S）或卡那霉素（KM）（HRPS或HPRK）方案。亦可使用异烟肼＋利福平＋乙胺丁醇（E）＋链霉素（HRES）组合的治疗方案。治疗时间持续6～9个月。
（2） 巩固治疗阶段 选用异烟肼＋利福平＋乙胺丁醇（IRD），时间为1～1.5年，总疗程为1.5～2年。强化治疗剂量为异烟肼儿童每日20～30／mg/kg，成人300～500mg／d。重症者600～900mg／d，利福平450～600mg／d，链霉素为750～1000mg／d，吡嗪酰胺为1500mg／d。巩固治疗阶段适当减量。
3．肾上腺皮质激素的应用：激素与抗结核药物合用可提高结核性脑膜炎的疗效。使用原则是早期应用，根据不同类型选择剂量；根据治疗反应确定治疗时限，注意防止副作用。药物可选择地塞米松：成人10～20mg/d。儿童5～10mg/d，7～10天减量一次。也可选用强的松1mg/kg.d,连用30天后逐渐减量，总疗程8～12周。
4．鞘内注射：只适宜于：
（1） 经常规治疗，症状及脑脊液继续恶化；
（2） 反复治疗后疑有耐药的病例；
（3） 治疗１个月未见好转的慢性迁延性病人；
（4） 脑脊液蛋白含量较高的病例（１g／L）；
（5） 脊髓型结核或伴有椎管粘连、梗阻的病例；
（6） 因肝功能障碍，不能大剂量应用异烟肼者。用法为异烟肼成人50mg，儿童25mg，加地塞米松2mg，每周2次。
5．侧脑室穿刺引流或分流：主要适应证为：
（1） 颅内压急剧升高，用药物降颅压效果不显著者；
（2） 有梗阻性脑积水、脑室扩大者；
（3） 慢性脑积水急性发作或慢性进行性脑积水用其他降颅压措施无效者。
【 疗效评价标准 】
1．治愈：临床症状和体征消失，无后遗症。脑脊液正常。
2．好转：临床症状和体征消失或显著改善，或留有不同程度智力及神经、精神障碍等后遗症。脑脊液接近正常或好转。
3．出院标准：达到上述治愈或好转标准者可出院。
隐球菌性脑膜炎
【 病史采集 】
1．性别，年龄，隐球菌接触或感染史。
2．症状：
（1） 全身症状：起病隐匿，表现低热、头痛、全身不适、食欲不振、睡眠障碍等。
（2） 神经症状：
1） 头痛急、缓、部位、性质及伴随症状；
2） 呕吐性质、次数；
3） 精神、睡眠状态；
4） 意识状态：嗜睡、昏迷；
5） 颅神经功能、视力、复视；
6） 抽搐性质、次数；
7） 入院前用药情况。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、脉搏、血压。
2．专科检查：
（1） 意识、精神状态。
（2） 颅神经检查：视力、眼底、眼球活动。
（3） 脑膜刺激征。
【 实验室检查 】
脑脊液外观、压力、白细胞计数及分类、蛋白、糖和氯化物含量。脑脊液涂片墨汁染色找隐球菌，检查阴性者应反复多次此项检查。脑脊液乳胶凝集试验诊断的敏感性和特异性均较高。血清或脑脊液中可检出荚膜抗原（90％）。脑脊液培养和动物接种可以分离出隐球菌，可帮助确诊，但因需时较长对早期诊断无意义。新型隐球菌抗原酶联免疫试验，抗隐球菌胞浆抗原的单克隆抗体测定，也有助于诊断。
【 诊断要点 】
1．隐匿性起病。
2．临床上以颅内高压和脑膜刺激征为主要表现，尤其伴有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经损害。
3．脑脊液有炎症改变，白细胞数增高，以淋巴细胞为主。蛋白含量增高，糖和氯化物降低，尤其以糖降低为主。
4．确诊须在脑脊液或脑活检中找到隐球菌。
【 鉴别诊断 】
1．结核性脑膜炎。
2．病毒性脑膜炎。
3．已部分治疗的细菌性脑膜炎。
4．颅内占位性病变。
【 治疗原则 】
1．一般治疗：同其他脑膜炎。
2．抗真菌药物治疗：
（1） 两性霉素B：应用最广泛，为很重要的抗真菌药物，成人开始剂量为１mg，若无严重副作用则每次增加5mg，一般每日剂量30～40mg（不超过去50mg）即可，一疗程总量为3～4g。严重病例可同时作鞘内注射。
（2） 5－氟胞嘧啶：单独使用效果差，多与两性霉素B合用，成人5～10g，儿童100～200mg／kg．d，分次口服，一个疗程为3个月以上。
（3） 三唑类抗真菌药物：氟康唑、酮康唑、咪康唑和伊曲康唑对隐球菌具有抑制和杀灭作用，口服及静脉滴注后脑脊液浓度均很高；
（4） 其他抗真菌药：克霉唑、大蒜注射液，均可作为辅助治疗药物。
【 疗效评价标准 】
1．治愈：症状、体征消失，脑脊液常规检查正常，反复做墨汁涂片或培养３次阴性，无明显神经系统后遗症。
2．好转：症状、体征明显好转，脑脊液常规检查基本正常。
3．出院标准：达到上述治愈或好转标准者可出院。
（ 梁玉宏 ）
第五节 脱髓鞘疾病
急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎
【 病史采集 】
1．疫苗接种史：接种疫苗的种类和方式， 接种后反应与此次发病的间歇时间。
2．病毒感染病史：麻疹、水痘、风疹、腮腺炎、流感、肠炎等，与此次发病间歇时限、诊疗经过、确诊情况。
3．症状：精神症状、抽搐发作、头痛呕吐症状、视力障碍、肢体活动障碍、不自主运动、脑膜受累症状、脑干受累症状、脊髓和小脑受累症状、周围神经受累症状以及上述症状是否伴有意识障碍。
4．对于上述各症状描述应包括：出现时间与先后次序、部位、性质和程度以及其发展过程，是否诊疗及效果。
【 物理检查 】
1．全身检查。
2．专科检查：力求全面、系统、完善的神经系统检查。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规，血电解质，肾功能、血糖。脑脊液：了解白细胞变化和蛋白定量，测定γ-球蛋白和IgG，测定寡克隆带、髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。
2．器械检查：
（1） 脑电图；
（2） 视觉、听觉、脑干、体感诱发电位。肌电图。神经传导速度；
（3） 脑CT扫描；
（4） 脑、脊髓MRI检查。
【 诊断要点 】
1．大多数病人有疫苗接种感染史（尤其是病毒感染）。
2．多数接种后或感染后1～2周（间歇期）出现神经系统症状与体征。
3．实验室检查：周围血象可增高，以中性粒细胞为主。ADEM脑脊液压力可轻度增高，白细胞数轻度增高，以单核细胞为主，很少超过250 106／L。AHLE以多核细胞为主，细胞数可高达3000 106／L伴红细胞增多。蛋白轻－中度增加，多为IgG，可出现寡克隆带，急性期可测出髓鞘碱性蛋白、抗髓鞘抗体。
4．器械检查：脑电图呈弥漫性慢波，多为高波幅4～6HZQ波。视觉、听觉、脑干诱发电位可发现和证实神经系统损害佐证，当周围神经受损时，肌电图、神经传导速度与体感诱发电位可了解受累证据。脑CT扫描常显示白质内弥散性、多灶性斑状或大片低密度区，在急性期可有明显增强，脑、脊髓MRI显示病变为短T1 长T2信号改变。
【 鉴别诊断 】
1．病毒性脑脊髓炎。
2．感染中毒性脑病。
3．首次发病的多发性硬化。
凡诊断不明确者，可做相应检查。
【 治疗原则 】
1．急性期应用大剂量肾上腺皮质类固醇药物治疗，以抑制过度的自身免疫应答，减轻脑和脊髓充血水肿，抑制炎性脱髓鞘过程。注意使用时对其毒副作用监测和处理。
2．对症支持疗法：针对颅高压应予脱水降颅压，注意水电解质、酸硷平衡，保持呼吸道通畅。有癫痫发作者予以抗癫痫治疗，及早予以抗生素防治并发感染等对症治疗。针对并发症予以及时治疗关系到病人的预后。
3．恢复期以促进神经功能恢复治疗为主。
【 疗效标准 】
1．治愈：神经系统受累症状、体征消失，辅助检查恢复正常。并发症消失。
2．好转：绝大多数症状与体征好转、恢复，后遗下智能障碍、瘫痪、癫痫发作，或并发症有好转。
3．病情无改善，未达到上述标准者属未愈。
【 出院标准 】
凡达到治愈或好转，病情相对稳定者可出院。对于留下后遗症者，宜门诊长期追踪治疗。
（ 陶唯宜 ）
多发性硬化
【 病史采集 】
1．首次起病年龄，诱因，发展的过程，缓急及持续时间，当时诊断，治疗方式与效果。
2．复发形式：与前次发作间歇时限，有无紧张、劳累、高低温环境、外伤、手术、妊娠、饮酒等诱因，起病缓急与持续时限，有无与前次发作不同的中枢神经系统损害的症状。
3．症状：精神症状、视力改变、复视、构音障碍、感觉异常（对Lhermitte征、痛性痉挛的描述）、运动障碍（含锥体系、锥体外系、小脑症状）、癫痫、括约肌障碍等，体现出“多发性”。
4．曾做过何种相关辅助检查：脑脊液、视觉、听觉及体感诱发电位，脑CT、磁共振等结果如何？变化怎样？
5．相关因素：遗传、环境因素。
【 物理检查 】
1．全身系统检查。
2．专科检查，中枢神经系统是否存在两组不相关联的体征。
（1） 视力、眼底、眼震、眼肌麻痹（复视）；
（2） 肢体肌力、肌张力、腱反射、共济运动等；
（3） 深浅感觉；
（4） 括约肌功能；
（5） 智能／情绪变化。
特别对于核间性眼肌麻痹、 旋转性眼震、 Lhermitte征痛性痉挛、夏科氏（Charcot）三联征（共济失调、意向性震颤、吟诗样语言）等体征出现应高度考虑本病。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规，电解质，肝肾功能，血糖。
脑脊液：了解白细胞变化，蛋白定量，有条件应做免疫细胞亚型分析，免疫球蛋白含量测定，计算IgG每24小时合成量，IgG计数，寡克隆抗体测定，髓鞘碱性蛋白抗体测定。
2．器械检查：
（1） 视觉、听觉、体感诱发电位；
（2） 脑CT扫描；
（3） 脑MRI检查。
【 诊断要点 】
1．从病史和神经系统检查所收集的资料足以表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶。
2．有缓解与复发加剧交替发生的病灶，二次发作间隔至少一个月，每次持续24小时以上；或缓慢进展方式，病程至少６个月以上。
3．起病年龄10～50岁之间。
4．可排除其他病因。
如符合以上4项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”。如1、2中缺少一项，则诊断为“临床可能的多发性硬化”。如首次发作，仅一个好发部位，只能诊断“临床可疑的多发性硬化”。
1982年新的诊断标准方案如下，新标准：确诊组、可能组。每组包括两类：一类临床支持诊断，一类实验室支持诊断。将脑脊液测出IgG寡克隆带、IgG指数、24小时鞘内IgG合成率升高定为实验室指标。
将诱发电位、CT或MRI等为提供临床隐匿性病灶的证据（见表2-1）。
表2-1 多发性硬化的新诊断标准
【 鉴别诊断 】
1．急性播散性脑脊髓炎。
2．脑白质营养不良。
3．遗传性共济失调。
4．系统性红斑狼疮。
5．结节性动脉周围炎。
6．进行性多灶性白质脑病。
7．多灶性缺血性脑血管病。
8．副肿瘤综合征。
凡诊断不明确者应做相应检查。
【 治疗原则 】
急性活动期抑制炎性脱髓鞘过程，遏制病情进展。预防促进复发的外因，以减少复发，延长缓解期，预防并发症，减轻神经功能障碍带来的痛苦。
1．肾上腺皮质类固醇与肾上腺皮质激素：急性期抑制异常自身免疫，减轻炎性水肿，缩短急性期病程。因人而异，多数人主张大剂量短程治疗。
2．其他免疫疗法：硫唑嘌呤疗法，环磷酰胺疗法，全身淋巴组织放射疗法，血浆置换疗法，大剂量丙种球蛋白静脉滴注疗法，抗淋巴细胞球蛋白或Ｔ细胞亚群单克隆抗体疗法，髓鞘碱性蛋白脱敏疗法等，建议在使用肾上腺皮质类固醇类治疗欠佳时选择使用。
3．对症治疗：针对痛性感觉异常，痛性强直痉挛发作，精神症状，癫痫等予以相应治疗。
4．减少引起复发与加重的因素：紧张、劳累、高低温环境、外伤、手术、感染、妊娠、饮酒、吸烟等。亚油酸、不饱和脂肪酸可减少和预防MS，宜服用一定量维生素B族、C、E，微量元素锌、磷等，限制动物脂肪。
【 疗效标准 】
MS总趋势是逐步恶化。
1．治愈：复发的临床症状、体征完全控制，基本恢复到复发前的水平，无新出现中枢神经系统损害的症状体征。
2．好转：复发的临床症状、体征多数控制，残留复发后中枢神经系统损害部分症状体征。
3．未达到上述标准者属未愈。
【 出院标准 】
凡达到治愈或好转者可出院，根据病情安排长期随访院外治疗。
（ 陶唯宜 ）
第六节 锥体外系疾病
震颤麻痹
【 病史采集 】
1．发病年龄、性别、起病形式、病程长短。
2．震颤：部位、性质、节律、状态、与情绪的关系、入睡后的情况。
3．肌强直：部位、性质、程度。
4．运动徐缓：四肢主动活动和面肌活动有无减少。语言、语音的变化、步态和书写有无异常。
5．诊治及用药经过、以及效果。
6．伴随症状：泌汗、面部皮脂分泌多、便秘、情绪改变、认识功能改变。
7．有无脑炎、CO中毒、锰中毒、脑血管病等病史。
【 物理检查 】
1．全身系统检查：血压、脉搏、意识、心、肺、肝、脾等。
2．专科检查：
（1） 智能及精神情况。
（2） 眼底情况。
（3） 震颤性质、累及部位、与情绪变化及睡眠关系。
（4） 肌张力改变性质、步态情况、协调运动、联带运动。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、小便、大便常规、肝肾功能、血脂、血糖、脑脊液等。
2．器械检查：
（1） CT和MRI检查：部分病例显示脑萎缩。
（2） 正电子发射扫描：可见患者的壳核和尾核的18Fdopa摄取量明显减少。
（3） 腰椎穿刺检查：有条件的单位可测定脑脊液中的高香草酸及5-羟吲哚醋酸含量。
【 诊断要点 】
1．发病年龄多在50~60岁，男多于女，病程呈缓慢进行性。
2．震颤：最先出现于肢体的远端，多由一侧上肢的肢体远端（手指）开始，逐渐扩展到同侧上下肢，震颤为静止性、粗大，情绪激动时加重、随意运动减轻，入睡后消失，手指震颤呈搓丸样。
3．强直：肌张力增高，可呈铅管样、或齿轮样强直。躯干强直呈前俯姿势。
4．运动减少：面部肌肉张力增强、自主运动减少、面部表情缺乏呈“面具脸”。手指动作不灵活，出现“写字过小症”，走路起步困难、小碎步前冲呈“慌张步态”。
5．植物性症状：便秘、多汗、流涎、皮脂溢出。
6．痴呆与精神症状：晚期出现、最常见的精神症状是抑郁。
【 鉴别诊断 】
1．中毒（CO中毒、锰、海洛因等中毒）。
2．脑炎后遗症。
3．头部外伤。
4．药物毒副作用。
5．脑血管病。
【 治疗原则 】
1．给予抗胆硷能药物维持纹状体内递质平衡：常用药有安坦、开马君、苯甲托品、东莨菪硷。某些学者主张70岁以上的震颤麻痹患者最好不用本类药物。
2．促进多巴胺在末梢的释放、合成：金刚烷胺。
3．应用替代疗法、补充左旋多巴以达到体内多巴胺增加的目的，并给予多巴胺脱羧酶抑制剂，减少多巴胺在脑以外的外周副作用，常用药有：左旋多巴、复方多巴（美多巴、帕金宁）、美多巴缓释剂（HBS）、帕金宁控释片（CR）。后两种药的优点能明显减少运动障碍（异动症），减少服药次数。
4．激动多巴胺受体，常用药：硫丙麦角林、溴隐亭、麦角乙脲。新合成多巴胺激动剂有：Cabergoline是长效多巴胺激动剂；ropini- role 是合成性非麦角多巴胺激动剂；terguride是一种部分性多巴胺激动剂，治疗运动障碍有效；talipexole为一种对突触前受体更高亲和力的多巴胺激动剂。
治疗震颤麻痹的新药有：
（8） 儿茶酚对甲基转移酶抑制剂 （Ro40-7592、nitecapone）；
（9） 谷氨酸拮抗剂（拉莫三嗪、谷氨酸受体抑制剂）；
（10） 营养激动剂：晚近报道GM-1神经节苷脂对有些药物引起帕金森病的灵长类动物的神经保护作用。此药通过调节神经营养因子而起作用。
5．手术治疗：在有条件医院、符合手术适应证者可考虑。立体定向手术、组织移植手术、“细胞刀”疗法。
6．康复治疗。
7．注意药物毒副反应的监测，定期检查肝功能及血常规等。
【 疗效标准 】
1．治愈：临床症状恢复较好，能自理生活，并能从事一般活动。
2．好转：临床症状及体征改善。
3．未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转者可出院，未愈者如果家属要求出院或转院，需亲属签字要求出院方可转院或出院。
肝豆状核变性
【 病史采集 】
1．发病年龄，有无家族遗传史。
2．慢性肝病症状群。
3．神经系统损害：是否表现为锥体外系症状。
4．精神症状。
5．血液系统损害：有无鼻衄、牙龈出血。
6．肾脏损害：有无尿少、浮肿、乏力。
【 物理检查 】
1．全身系统检查、特别对于肝病所致体征加以描述。
2．专科检查：
（1） 精神及智能情况。
（2） 锥体外系和小脑损害体征，病理反射。
（3） 有无角膜K-F环。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、大便常规、肝肾功能、脑脊液、血清铜和铜蓝蛋白测定、尿铜测定。基因检测在有条件的医院可进行。
2．器械检查：
（1） 头颅CT或MRI。
（2） 骨关节X线检查。
（3） 腰椎穿刺检查。
【 诊断要点 】
1．发病年龄：早发型7~15岁，病情进展迅速，迟发者20~30岁，病情进展较慢。可有家族遗传史，呈常染色体隐性遗传。
2．起病症状：有急性、亚急性及慢性起病者。早期出现神经症状和精神症状。
3．神经症状：
（1） 震颤：呈手足徐动症、舞蹈症。
（2） 肌张力增高多逐渐出现，开始局限于一肢，以后逐渐扩展至四肢及躯干，表情呆板如面具脸、语言不清、吞咽困难、流涎。
（3） 锥体束征：约1/6的病人可出现。
（4） 癫痫发作：少数人可发生。
（5） 植物神经症状：多汗、多涎、多饮、多尿。
4．精神症状：
（1） 情感障碍：易怒、傻笑、坐立不安、淡漠等。
（2） 智能障碍：记忆力、理解力及计算力均减退最后导致严重的痴呆。
5．肝脾症状：肝脾肿大或肝缩小、肝硬化。
6．角膜K-F环。
7．骨骼：骨质疏松、骨折。
【 鉴别诊断 】
1．各种急性或慢性肝炎。
2．肝硬化、腹水、上消化道出血。
3．帕金森综合征。
4．舞蹈病。
5．甲亢。
6．脑干病变。
7．肌炎。
8．神经官能症。
9．精神分裂症。
10．急慢性肾炎。
11．类风湿性关节炎。
【 治疗原则 】
低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排出，对病状发生前的病例早期治疗。
1．饮食治疗：避免进食含铜量高的食物。勿用铜制的炊具或食具。
2．驱铜治疗：D-青霉胺、锌剂、其他（二巯基丙醇、二巯基丁二酸钠）。
3．护肝治疗：大剂量β族维生素、维生素C、肌苷、肝泰乐等。
4．对症治疗：肌强直可服安坦、左旋多巴或美多巴。
5．脾肿大并脾功能亢进者，应施行脾切除手术。
6．肝移植：急性肝衰竭或经各种治疗无效的严重病例，可考虑肝移植，短期效果很好。
【 疗效标准 】
1．治愈：临床症状及体征恢复较好、自理生活、能从事一般活动。
2．好转：临床症状和体征改善。
3．未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈或好转者可出院，未愈者如果家属要求出院或转院，需亲属签字要求出院方可转院或出院。
小舞蹈病
【 病史采集 】
1．发病年龄、性别、起病过程。
2．病前有无发热、关节肿痛、扁桃体肿大或风湿性心脏病等病史。
3．舞蹈样动作。
4．伴随症状：精神异常、情绪不稳、哭笑无常、幻觉等。
【 物理检查 】
1．全身系统检查、血压、脉搏、意识、皮肤、心、肺、肝脾等。
2．专科检查：
（1） 神态、面部表情、颅神经。
（2） 四肢不自主运动、肌力、肌张力、反射等。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、抗“O”、粘蛋白、C反应蛋白、肝肾功能等。
2．器械检查：
（1） 心电图、胸片检查：可见风湿性心脏病的相应改变。
（2） 脑电图检查：示顶枕区阵发性3HZ复形慢波。
（3） 头颅CT或MRI检查：可出现相应的改变。
【 诊断要点 】
1．发病情况：发病年龄多在5~15岁，30岁以上极少见，以女性为多，多呈急性、亚急性起病，以春季多发。
2．舞蹈动作：多为全身性，上肢重于下肢，睡眠时消失。面部表现呶嘴、眨眼、吐舌、挤眉、随意运动时加重。
3．肌张力减低、腱反射减弱、全身无力。
4．部分病人可合并全身性风湿症状或具有提示风湿类疾病的实验室改变。
【 鉴别诊断 】
1．习惯性痉挛。
2．Huntington舞蹈病。
3．躁狂性精神病。
4．抽动秽语综合征。
5．药物引起的多动症。
【 治疗原则 】
1．急性期需卧床、避光、减少声音刺激。高热量软质饮食。
2．抗过动：首选氟哌啶醇、泰必利、利血平、安定类、氯丙嗪均可选用。抗风湿治疗与预防风湿复发。
【 疗效标准 】
1．治愈：舞蹈样动作及精神症状消失或基本消失。风湿症状基本改善。
2．好转：舞蹈样动作及精神症状减轻，风湿症状有改善。
3．未愈：未达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈者可出院，好转或未愈者如果家属要求出院或转院，需亲属签字要求出院方可转院或出院。
（ 朱晓山 ）
第七节 癫 痫
癫 痫
【 病史采集 】
1．癫痫发病的时间、用药治疗的情况、发作的诱因等。
2．意识障碍：是否呈发作性、每次发作持续时间多长。
3．抽搐：抽搐的规律性。
4．伴随症状：发热、头痛、呕吐、双眼上视、双手握拳、牙关紧闭、口吐白沫、大小便失禁、颅神经损害的症状、肢体无力及精神症状。
5．有无颅内动脉瘤、颅内肿瘤、脑血管畸形、脑血管病、高血压病、脑炎、神经系统脱髓鞘疾病、动脉硬化、脑外伤、中毒、血液病、尿毒症及其它代谢性疾病病史。
【 物理检查 】
1．全身系统检查：血压、脉搏、意识、皮肤、心、肺、肝、脾等。
2．专科检查：
（1） 眼底情况。
（2） 颅神经、感觉、肌力、肌张力、生理反射以及病理反射。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、肝肾功能、血糖等。
2．器械检查；
（1） 脑电图检查：脑电图可示棘- 慢波或尖慢波。必要时可作诱发试验。脑电图检查正常不能排除癫痫诊断。
（2） 头颅C T 或M R I 检查：继发性癫痫可出现相应的改变。
（3） 腰椎穿剌检查：当怀疑颅内感染时可作腰椎穿剌检查。
【 诊断要点 】
1．发作类型的诊断：
（1） 全身强直：阵挛性发作（大发作）：表现为突然意识丧失，先为强直性，后为阵挛性痉挛。常伴尖叫一声、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫、瞳孔散大、持续数十秒钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、疲乏、对发作过程不能记忆。
（2） 失神性发作（小发作）：表现为发作性精神活动突然终断、意识丧失。可伴有肌阵挛或自动症。一次发作历时数秒至十几秒钟。脑电图出现3 次/ 秒棘慢波综合 。
（3） 单纯性部分性发作：表现为某一局部或一侧肢体的强直性、阵挛性发作，或感觉异常发作，意识清楚，历时多短暂。若发作范围扩及其他肢体或全身时，称杰克森发作。发作后患肢可有暂时性瘫痪，称T o d d 麻痹。
（4） 复杂性部分发作：（精神运动性发作）：表现以阵发性精神症状、意识障碍和自动症为特征。发作自动症时病人可无意识地重复一些动作，如吸吮、咀嚼、咂咀、搓手、拍掌、转圈、甚至游走、奔跑、自伤、伤人等。
（5） 植物神经性（或间脑）发作：常见有头痛型、腹痛型、晕厥型、肢痛型、心血管性发作等。
2．病因诊断：
（1） 原发性癫痫：系指始终未能找到明确病因者。多为全身性发作，神经系统检查多无异常，可有家族史，脑电图显示为两侧对称同步放电。
（2） 继发性癫痫：指由颅内肿瘤、外伤、感染、脑血管病、寄生虫病、先天性异常、变性及脱髓鞘疾病，全身代谢和中毒性疾病等引起的癫痫，多为部分性发作，也可有大发作，可有神经系统体征。多无家族史，脑电图多有局限性异常。头颅C T 检查可发现相应的病灶。
【 鉴别诊断 】
1．癔症。
2．晕厥。
3．发作性低血糖。
4．发作性睡病
5．短暂性脑缺血发作。
【 治疗原则 】
1．病因治疗。
2．抗癫痫药物治疗。药物使用原则：
（11） 根据癫痫类型选择药物。
（12） 药物剂量从常量低限开始，逐渐增至发作控制而又没有严重毒副作用为宜。
（13） 给药次数与时间应根据发作特点及药物特性而定。
（14） 坚持连续服药，不随便更换或间断，须更换药物时注意新用药物达治疗作用时才能停用原用药物。治疗的终止应视不同类型癫痫而定出减量及停药时间。一般认为发作完全控制后，如无不良反应，则再继续服2～3年。当病人具备了停药的条件后，逐渐减少药物剂量，减药过程不少于6个月到1年。
（15） 注意抗癫痫药物毒副反应的监测，定期检查肝功能及血常规等。
各类抗癫痫药物治疗的选择
【 疗效标准 】
1．治愈：发作控制达2 年以上者。
2．好转：发作已被控制，但未达2 年以上者。
3．未愈：发作未能控制者。
癫痫持续状态
【 病史采集 】
1．癫痫发病的时间、用药治疗的情况、发作的诱因等。
2．意识障碍：是否呈发作性、每次发作持续时间多长、发作期间意识是否清醒。
3．抽搐：抽搐的规律性。
4．伴随症状：发热、头痛、呕吐、双眼上视、双手握拳、牙关紧闭、口吐白沫、大小便失禁、颅神经损害的症状、肢体无力及精神症状。
5．有无颅内动脉瘤、颅内肿瘤、脑血管畸形、脑血管病、高血压病、脑炎、神经系统脱髓鞘疾病、动脉硬化、脑外伤、中毒、血液病、尿毒症及其它代谢性疾病病史。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、体位、面色、全身系统检查。
2．专科检查：
（16） 详细检查意识水平。
（17） 双侧瞳孔大小、对光反射、角膜反射、眼底情况、颅神经有无障碍。
（18） 肌力、肌张力。
（19） 腱反射、病理反射、脑膜剌激征等。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：急查血、小便、大便常规、血沉、肝肾功能、血糖、电解质及血气分析。
2．器械检查：
（20） 待发作控制后必要时作 C T 或M R I 检查，了解病因决定进一步治疗。
（21） 腰椎穿剌：怀疑颅内感染时，必须作腰椎穿剌脑脊液检查。
（22） 脑电图：病情稳定时可作脑电图检查。
（23） 脑血管造影：怀疑脑血管畸形时，必须作脑血管造影检查。
【 诊断要点 】
1．发作类型的诊断：
（24） 全身惊厥性癫痫持续状态包括GTCS癫痫持续状态、强直性癫痫持续状态、阵挛性癫痫持续状态和肌阵挛性癫痫持续状态。最常见的是GTCS 癫痫持续状态。临床表现为反复的全身强直－阵挛发作，或两次发作间意识不清，或一次发作持续30分钟以上。发作时全身抽搐，呼吸停止，可导致脑缺氧、脑水肿，重者可发生脑疝死亡。其病死率和致残率均较高。
（25） 全身非惊厥性癫痫持续状态主要有失神状态或小发作状态，表现为持续的不同程度的意识障碍达30 分钟以上，多见于儿童。意识障碍轻者嗜睡，重者混浊或昏睡，可伴有肌阵挛或自动症。EEG呈3 H z 棘慢波综合。
（26） 简单部分性发作持续状态主要有简单部分性运动性发作持续状态，又称Kojiewnikow癫痫。表现为身体的某一部份持续不停地抽搐达数小时或数天，但无意识障碍。可扩展为继发性全身性癫痫，发作终止后可遗留发作部位的Todd麻痹。
（27） 复杂部分性发作持续状态又称精神运动性发作持续状态。表现为长时间的精神错乱和神游，持续数日至数月。事后完全无记忆。有时可紧随一次GTCS 后而发生，易误诊为GTCS癫痫持续状态。EEG可见颞额叶局限性痫样放电。
（28） 偏侧性癫痫持续状态多见于婴幼儿，表现为半侧阵挛性抽搐，常伴有同侧偏瘫，称为半身惊厥- 偏瘫综合征（HH 综合征）。
（29） 肌阵挛性癫痫持续状态表现为连续数小时或数日的肌阵挛发作，多无意识障碍，少数可伴意识障碍。
（30） 新生儿期癫痫持续状态表现多样而不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一肢体转移至另一肢体，或为半身抽搐发作。发作时呼吸暂停，意识不清。具有特征性EEG异常，1～4Hz慢波夹杂棘波，或2～6Hz节律性棘慢波综合。
2．病因诊断：
癫痫持续状态的病因可分为原发性和继发性。但以继发性居多，包括脑外伤、颅内感染、颅内肿瘤、脑血管病、代谢性脑病、变性病、脱髓鞘疾病和中毒等。原发性者多系迁延10年以上的难治性癫痫。凡首发症状即表现为癫痫持续状态者，应首先考虑到脑肿瘤，特别是额叶肿瘤。
促发因素中最常见者为突然停药、减药、漏服药及换药不当。其次为发热、感染、劳累、饮酒、妊娠及分娩等。服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发。
【 鉴别诊断 】
1．癔病。
2．发作性低血糖。
【 治疗原则 】
1．监护和一般治疗：
（31） 吸氧。
（32） 保持呼吸道通畅, 必要时行气管切开及人工呼吸。
（33） 意识不清时暂禁食，可以鼻饲流质饮食。
（34） 重点监护双侧瞳孔大小、对光反射、眼底情况、血压、心、肺、肾功能的变化情况。
2．从速控制发作：依据癫痫持续状态的临床类型选择用药。用药原则：
（35） 必须选用速效药物静脉给药。
（36） 首剂应足量。
（37） 发作控制不良时要毫不迟疑的重复给药。
（38） 对顽固性的病例应多种药物联合使用。
（39） 发作控制后应给予足够的维持量。
（40） GTCS 持续状态控制抽搐可首选安定（地西泮，diazepam）成人10～20mg ，缓慢静脉注射，速度2mg/分(老人1mg/分) ，直至发作停止或总量达20～30mg为止。随后将安定80～100mg 加入葡萄糖或0.9%氯化钠溶液500ml中以每小时40ml的速度缓慢静脉滴注。每日总量不超过120mg为宜。
（41） 用药时注意呼吸抑制。如果治疗无效可选用氯硝安定、苯妥英钠、苯巴比妥、副醛、利多卡因、硫喷妥钠等治疗。
（42） 抽搐停止后，可给予苯巴比妥钠0.2g肌肉注射，隔8～12小时一次维持控制。清醒后改口服抗痫药物。
3．防治脑水肿，保护脑组织。可给予20%甘露醇快速静滴，或用脱水利尿的方法。亦可用地塞米松10～20mg静滴。
4．防治感染，预防和控制并发症。预防性应用抗生素。
5．高热者宜物理降温。
6．积极纠正发作引起的全身性代谢紊乱，水电解质失调及酸中毒，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗性状态及肝性脑病。
7．及时识别和纠正可能的促发因素，并做相应的处理。
8．应注意所选药物的毒副作用，如氨茶碱、可卡因、异烟肼、三环类抗抑郁药以及所有呼吸兴奋剂均可诱发痫性发作。
【 疗效标准 】
1．治愈：发作完全控制。各项并发症均已治愈。
2．未愈：未能达到上述标准者。
【 出院标准 】
凡达到临床治愈者可出院，未愈者如果家属要求出院或转院，需亲属签字要求出院方可转院或出院。
( 关健伟 沈鼎烈 )
第八节 头 痛
偏 头 痛
【 病史采集 】
1．诱因：头痛与饮食（含酪氨酸、苯乙酸胺）、月经期情绪、疲劳等因素关系。
2．先兆：出现部位、性质、时限。
3．头痛：部位、性质、发展、伴随症状、持续时限、缓解后是否完全消失、发作时使用何种方法或药物能加重或减轻。
4．既往诊疗经过及效果，曾服用何种药物对预防和减轻发作症状有效，家族中有无类似疾患史。
【 物理检查 】
1．全面系统内科检查，注意血压与头痛关系。
2．专科检查：缓解期神经系统检查正常，发作时注意失语、视野、眼球运动、肢体运动、躯体感觉检查。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规检查。
2．器械检查：脑电图（有条件时可查）。
【 诊断要点 】
1．青少年起病，女性多于男性。多有家族史。
2．反复发作，发作频率不等。
3．发作前一日或数小时可有头部不适、嗜睡、烦燥等前驱症状。
4．先兆：以视觉先兆最常见，偶可表现为咽舌部、唇部或偏侧肢体感觉异常，偏侧麻木、轻瘫，失语。
5．头痛：先兆消退出现自眶后，额颞部渐扩展至半侧头部，头痛呈搏动性或钻痛性，可伴有恶心呕吐，持续数小时至十多小时，睡眠后恢复正常。
6．伴随症状：可有眼肌麻痹，偏身感觉麻木，偏身轻瘫，眩晕耳鸣，共济失调，可出现视幻觉、偏盲等症状，多在头痛发作后数日内消失。
7．先兆出现同时，枕叶可记录脑电活动低落。
【 鉴别诊断 】
1．丛集性头痛。
2．其他血管性头痛。
3．颅内占位性和血管性头痛。
4．癫痫。
5．神经症。
6．紧张性头痛。
凡诊断不明确者应做相应检查。
【 治疗原则 】
1．发作期治疗：可服用非甾类消炎止痛剂，严重者可早期给予咖啡因麦角胺口服。
2．预防性治疗：可选用β-受体阻滞剂（对哮喘、心血管疾病病人忌用），苯噻啶，钙通道阻滞剂，5-羟色胺拮抗剂等药物。
【 疗效标准 】
1．治愈：发作完全消失。
2．好转：发作减轻，复发间歇期延长。
3．无效：发作程度、频率、范围与治疗前无变化。
【 出院标准 】
1．治愈、好转可安排院外随访。
2．无效者应排除其他疾病所致头痛后选择有效药物院外随访。
群集性头痛
【 病史采集 】
1．头痛：头痛特点、性质、持续时限、部位、夜间是否发作、使用何种药物能减轻或加重。
2．伴随症状：有无结膜充血、流泪、鼻塞等症状。
3．诊疗经过及效果。
【 物理检查 】
1．全面系统全身检查，注意有无面部潮红、视力障碍、球结膜充血、角膜溃疡、眼睑浮肿、副鼻窦压痛流脓等。
2．专科检查：发作期间及缓解期检查正常，偶可发现霍纳征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规检查。
2．器械检查：必要时眼压检查，行副鼻窦拍片。
【 诊断原则 】
1．男性多于女性，中青年发病。
2．起病突然、迅猛，20分钟即达高峰。多局限一侧眶部呈钻痛或搏动样疼痛，触之头皮及血管均可诱发加剧，约持续1～2小时消退。每次发作相对固定，于凌晨或午睡后多见。24小时内可发作1～3次。通常一至数周内成串发作，故称“丛集性”，发作部位多数固定在同侧。经数周到数年的缓解期，再一番发作。
3．伴随同侧泪溢、鼻塞、流涕、球结膜充血、面部潮红、眼睑浮肿，少数病人出现患侧霍纳征。
4．发作期与缓解期专科检查无异常发现。
【 鉴别诊断 】
1．角膜溃疡。
2．青光眼。
3．副鼻窦炎。
凡诊断不明确者应做相应检查。
【 治疗原则 】
1．吸氧。
2．非甾类止痛剂。
3．皮质醇激素治疗。
4．甲基麦角酸丁醇酰胺、苯噻啶、麦角胺可选用。
【 疗效标准 】
1．治愈：头痛、发作消失。
2．好转：头痛、发作均减轻。
3．无效：头痛、发作与治疗前无区别。
4．恶化：头痛加剧，发作频繁。
【 出院标准 】
通常门诊治疗，病情严重时或诊断不清时住院检查治疗，控制发作后可出院随诊治疗。
紧张性头痛
【 病史采集 】
1．诱因：情绪低落、焦躁、失眠、记忆力下降、长期伏案工作。
2．头痛：性质、持续时限、部位，是否牵扯至颜面、枕项。
3．诊疗情况：发生、发展过程及诊断治疗经过。
【 物理检查 】
1．全面系统全身检查排除躯体不适的诱因。
2．专科检查：了解精神状态，注意颞肌、咀嚼肌、颈项肌、肩胛岗上肌紧张度、压痛。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规。
2．器械检查：必要时颈椎正侧斜位拍片检查。
【 诊断原则 】
1．中年女性多见，常伴忧郁症、焦虑症，长期伏案工作史。
2．头痛呈持续性，头面部、颈、肩部疼痛以胀痛为主，受情绪波动、工作压力、睡眠状况影响。
3．检查可发现头面部、颈、肩部肌肉压痛或肌肉痉挛。
【 鉴别诊断 】
1．其他血管性头痛。
2．颈椎病。
3．眼、耳鼻喉科疾患所致的头痛。
凡诊断不明确者应做相应检查。
【 治疗原则 】
1．针对忧郁症、焦虑症给予抗忧郁、焦虑治疗。
2．给予安定剂、镇痛剂对症治疗。
【 疗效标准 】
1．治愈：原发病控制，症状消失。
2．好转：原发病好转，症状控制。
3．无变化：原发病与症状均无改善。
【 出院标准 】
通常门诊治疗，伴有强烈精神诱因、临床症状严重者入院治疗，控制症状后出院，门诊随诊治疗。
（ 陶唯宜 ）
第九节 神经系统变性疾病
运动神经元疾病
由于病变部位不同而表现为不同的临床类型，进行性脊肌萎缩症病变几乎只影响脊髓的前角细胞；进行性延髓麻痹则影响脑干运动核；原发性侧索硬化则影响锥体束；肌萎缩侧素硬化则影响脑干与脊髓的运动细胞和锥体束。
【 病史采集 】
1．首次发病年龄，家族史、遗传史、诱因、起病形式，演变过程，加剧原因及环境因素。
2．首发症状、累及部位、程度、演变过程、伴发症状、病程进展时间。
3．曾做过何种相关检查：脑脊液、脑电图、肌电图、脑CT、核磁共振等，结果如何，变化怎样。
4．治疗经过，效果如何。
【 物理检查 】
1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压、神志、全身系统检查。
2．专科检查：包括精神及意识状态、颅神经、运动系统、感觉系统，注意肌肉萎缩部位，肌束颤动。植物性神经系统、反射、脑膜剌激征。
特别注意肌无力发生的部位，累及的范围及所出现的临床体征，异常腱反射和病理征出现的部位。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、小便、大便常规、血沉、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、血清酶学(CPK、LDH)、脑脊液，尿肌酸测定。
2．器械检查：
（43） 头部Ｘ线检查及颈部Ｘ线检查；
（44） 肌电图检查；
（45） 必要时可行肌肉活检；
（46） 诊断有困难时，可行脑CT和MRI扫描或颈部脊髓MRI扫描。
【 诊断要点 】
1．中年以上发病，缓慢、病程呈进行性加剧。
2．双下肢或四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪的症状（进行性脊肌萎缩症），或为球麻痹的症状（进行性延髓麻痹），或四肢是上运动神经元性瘫痪症状（原发性侧索硬化症），或双上肢呈下运动神经元瘫痪，从下肢呈上运动神经元性瘫痪，并可出现假性球麻痹及精神症状（肌萎缩侧索硬化症），并见肌束颤动。
3．原则上没有感觉障碍，括约肌功能障碍，小脑症状、锥体外系症状。
4．肌电图呈神经元性损害。
【 鉴别诊断 】
1．脊髓型颈椎病和椎管狭窄症。
2．延髓和脊髓空洞症。
3．脊髓肿瘤和脑干肿瘤。
4．上肺尖的肿瘤。
5．良性肌束颤动。
6．重症肌无力。
【 治疗原则 】
1．目前尚无有效阻止本病进展的措施。
2．激素、促甲状腺激素的应用尚有争议。
3．中药治疗尚在探索之中。
4．理疗、按摩、被动运动、应以防止肢体挛缩为宜，应避免过劳和剧烈运动，以免促使病情加重。
5．有吞咽困难者应鼻饲，防止吸入性肺炎。
6．有肋间肌无力引发呼吸障碍者，应施行人工呼吸，必要时做气管切开，以利于抽吸气管分泌物和长期人工呼吸。
【 疗效标准 】
总的趋势是逐步恶化。
好转：自觉症状改善，体征可无变化。
【 出院标准 】
临床症状缓解，可院外随访。
（ 李 剑 ）
第十节 神经系统先天性疾病
颅底凹陷症
【 病史采集 】
1．询问遗传史：较常见先天原发性，为先天发育异常。
2．询问其它先天畸形病史：多数有几种畸形合并存在，如：小脑延髓下疝畸形、中脑水管狭窄、脑积水、延髓与脊髓空洞症等。
3．后天继发性：多继发于畸形骨炎，骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能亢进等病史。
4．出现肢体活动异常，吞咽困难，语言障碍，肌萎缩等症状的时限、发展过程、诊疗经过与效果。
【 物理检查 】
1．全身系统检查特别对于全身先天畸形检查，尤其是颈部、发际低、颈项短、颈项疼痛、步态异常。
2．专科检查，尤其对于眼球运动、眼底，构音、吞咽、舌肌萎缩，后组颅神经损害，小脑体征，锥体束损害，肢体麻木，肌萎缩，分离性感觉障碍，眩晕，颅高压。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：血、尿、粪常规。
2．X－线摄片：做张口位正侧位片，在枕大孔区测量枢椎齿状突的位置，作为诊断依据。测量的方法和数值较多，但常用的有下列三种。
（1） 腭－枕线：又称Chamberlain线；
（2） 基底线：又称McGregor线；二腹肌线：又称Fischgold线。
3．MRI检查：可清楚地见到枢椎齿状突上移，还可显示小脑扁桃体下疝，脊髓空洞症、环枕融合、颈椎融合等畸形。
【 诊断要点 】
1．后组颅神经症状 系脑干移位引起的牵拉及（或）蛛网膜粘连所致。表现为声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等。
2．颈神经根症状 系畸形骨质和局部软组织增厚压迫和刺激所致。表现为枕项部疼痛、上肢麻木、肌萎缩、腱发射减低或消失等。
3．上颈髓及延髓症状 系局部病变压迫延髓，上颈髓以及继发性空洞形成所致。表现为四肢乏力或瘫痪、分离性感觉障碍、锥体束征阳性、吞咽及呼吸困难等。
4．小脑症状 常见为眼球震颤、小脑性共济运动失调所致。
5．颅内压增高症状 颅内压增高征象出现提示病情危重，需预防枕大孔疝的发生。
临床疑有上述症状时，可作颅颈侧位、张口正位X－线摄片。若齿状突凸入硬腭至枕大孔后缘连线（Chamberlain线）3mm以上，可以确诊。MRI：可见齿状突上移。
【 鉴别诊断 】
1．延髓空洞症；
2．脊髓空洞症；
3．肌萎缩侧束硬化；
4．遗传性共济失调；
5．颅后窝或枕大孔区占位性病变；
6．颈椎病。
诊断不明确者宜行相应检查。
【 治疗原则 】
临床症状严重，摄片或MRI检查畸变明显，手术为唯一的治疗方法，手术目的在于解除对延髓和颈脊髓的压迫，重建脑脊液循环的通路，加固不稳定的枕骨脊髓关节。
临床症状轻微者不宜手术，可给神经营养药，对症治疗，针灸及理疗等。
【 疗效标准 】
有效：临床症状减轻，颅高压征象缓解。
【 出院标准 】
颅高压征象缓解可出院。
（ 孙 阳 ）
第十一节 神经系统遗传性疾病
遗传性共济失调
遗传性共济失调是一大类中枢神经系统慢性变形疾病。共同特点是：共济失调、辩距不良、起病缓慢、进行性加重、无特殊治疗、常染色体显性或隐性遗传。临床根据病损部位、程度和发病年龄分为小脑型、脊髓型和脊髓小脑型。
Marie型共济失调
【 临床特点 】
1．发病年龄25～60岁；
2．首发症状为共济失调，意向震颤；
3．肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，痉挛步态；
4．构音障碍，言语不清，可有吞咽困难，动眼神经麻痹等；
5．脑脊液基本正常；CT、MRI可见小脑及脑干萎缩。
【 治疗原则 】
无特殊治疗，胞二磷胆碱及毒扁豆碱可有一定疗效。
Friedreich型共济失调
【 临床特点 】
1．发病年龄5～18岁多见；
2．首发症状：双下肢共济失调，步态不稳；继而发展到上肢共济失调，意向性震颤；
3．言语不清，视听力减退，反应迟钝；
4．肌无力，下肢反射消失，肌张力低，眼震，深感觉减退或消失；
5．部分病人有手、足、脊柱的骨畸形，多数病人有心脏的改变；
6．CT、MRI示脊髓、小脑和脑干有不同程度的萎缩。
【 诊断原则 】
起病于儿童及少年，进展缓慢，从下肢到上肢，典型的脊髓后索、侧索及小脑症状，骨骼系统的畸形，心脏器质性损害可以确诊。
【 治疗原则 】
本病无特殊治疗，内科治疗同前。严重畸形者可手术矫正。
（ 韩漫夫 ）
第十二节 神经肌肉接头及肌肉疾病
重症肌无力
【 病史采集 】
1．肌无力：起病方式、部位、有无晨轻暮重，活动后加剧，休息后好转。
（1） 眼外肌受累症状。
（2） 全身肌肉（包括呼吸肌）受累症状。
2．对重症肌无力危象需询问有无诱因。
3．用药情况：抗胆碱脂酶药物，类固醇激素及其它治疗用药。
4．有无甲状腺机能亢进、胸腺肥大、胸腺肿瘤及其它自身免疫性疾病病史。
【 物理检查 】
全身系统检查：注意呼吸，心脏及甲状腺。
1．专科检查：
（1） 肌力：程度、部位、疲劳性。
（2） 眼外肌受累体征。
（3） 全身肌肉受累体征。
（4） 详细神经系统检查。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：三大常规、一般生化检查、免疫球旦白，有条件可行乙酰胆碱受体抗体及其它免疫学检查。必要时行甲状腺功能测定。
2．器械检查：
（1） 肌电图。
（2） 心电图。
（3） 胸部X光平片（注意纵隔）。
（4） 胸部CT扫描（必要时）。
（5） B超甲状腺。
3．肌肉活组织检查（必要时）
【 诊断要点 】
1．病史：病肌的易疲劳和症状的波动性为本病的特点。受累骨骼肌软弱和易于疲劳，并在活动后加剧，休息后好转。肌无力具有晨轻暮重。早期可见症状自发缓解和复发，晚期运动障碍比较严重，部份肌肉可发生萎缩。
2．体征：
（1） 眼外肌受累体征。
（2） 全身肌肉受累体征。
3．实验室检查：可作为辅助诊断，部份病人可发现血清免疫球旦白异常，血清IgG升高，乙酰胆碱受体抗体阳性。对诊断困难病人可行肌肉活组织检查：可见神经一肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体抗体阳性。合并甲亢者可发现甲状腺激素的异常。
4．器械检查：
（1） 肌电图：重复电刺激可发现衰减现象，单纤维肌电图可出现颤抖增宽及传递阻滞现象。
（2） 心电图：可出现心肌损害的表现。
（3） 胸部Ｘ光平片或ＣＴ扫描：可发现胸腺肿瘤或胸腺增大。
5．诊断试验：
（1） 肌疲劳试验：病肌在较短时间内反复收缩后出现无力或瘫痪，休息后恢复者为阳性。
（2） 药物试验：腾喜龙lomg，先静脉推入2mg，观察20秒无出汗、唾液增加等副作用后，则用30秒时间缓慢加给8mg，１分钟内症状暂时好转为阳性。甲基硫酸新斯的明0.5~1.0mg肌内注射,15~30分钟后症状好转为阳性。
【 临床分型 】
按改良Ｏsserman分型法：
1．I 型（眼肌型）：单纯眼外肌受累。
2．IIＡ 型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音困难，生活自理。
3．IIＢ 型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难，生活需人照顾。
4．III 型（重度激进型）：起病急、进展块，多于起病数周或数月内出现球麻痹、呼吸麻痹，常有眼外肌麻痹，生活不能自理。
5．IV 型（迟发重症型）：多在两年内由I型、IIＡ型、IIＢ型发展到球麻痹和呼吸麻痹 。
6．V 型（肌萎缩型）：指重症肌无力病人于起病后半年出现肌萎缩。
【 重症肌无力危象 】
重症肌无力危象是指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气，并可危及病人生命，是该病死亡常见原因。危象可分为：
1．肌无力危象：系疾病发展所致，多有诱因，静注腾喜龙2~10mg可见暂时好转，本型最常见。
2．胆碱能危象：抗胆碱脂酶药物过量所致，可见药物付作用，腾喜龙无效，本型少见。
3．反拗危象：由多种原因导致药物失效，腾喜龙无效，本型最少见。
【 鉴别诊断 】
1．Lambert Eaton综合征。
2．先天性肌无力综合征。
3．各种肌病。
4．多发性神经根炎。
5．其它疾病所致球麻痹及眼外肌麻痹。
【 治疗原则 】
1．药物：
（1） 抗胆碱脂酶药物。
（2） 肾上腺皮质激素。
（3） 免疫抑制剂。
（4） 中药。
（5） 辅助药物。
（6） 禁用药物。
2．胸腺手术和放疗。
3．血浆置换疗法。
4．抑制细胞免疫疗法
（1） 淋巴细胞置换法。
（2） 抗胸腺血清球旦白和抗淋巴细胞血清。
（3） 胸腺肽。
（4） 大剂量丙种球旦白静脉滴注。
【 危象抢救 】
处理原则：
1．保持呼吸道通畅，不能维持正常呼吸时应尽早行气管切开和人工辅助呼吸。
2．积极控制感染。
3．肾上腺皮质激素运用。
4．维持水电和酸碱平衡。
5．加强护理。
（1） 肌无力危象：可适当加用抗胆碱脂酶药物。
（2） 胆碱能危象：停用抗胆碱脂酶药物适当加用阿托品。
（3） 反拗危象：按共同处理原则。
【 疗效标准 】
1．痊愈：临床症状、体征消失，能正常生活、学习和工作，停用治疗药物３年以上无复发。
2．好转：临床症状和体征好转、生活自理能力有改善、治疗药物减少1/4以上历时１月无加重。
3. 无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。
周期性瘫痪
【 病史采集 】
1．诱因：饥饿、受凉、感染、饱餐后、剧烈活动后休息中、甲状腺机能亢进等。
2．症状：
（1） 肌无力：部位、程度、起病方式、是否对称。
（2） 可出现心率增块、呼吸费力。
（3） 胃肠道症状：恶心、呕吐。
（4） 小便潴留。
3．家族史、既往发作史。
【 物理检查 】
1．全身系统检查：呼吸、脉博、体位、心脏、肺部、甲状腺。
2．神经科检查：
（1） 肌力：部位、对称、程度。
（2） 腱反射：程度、对称。
（3） 有无感觉障碍及其它神经系统阳性体征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：三大常规、电解质、血糖、肾功能。
2．器械检查：
（1） 心电图。
（2） 电刺激反应（必要时）。
3．诱发试验。
【 诊断要点 】
1．病史：青年期起病、男性多见，反复发作肢体轻瘫史，或见家族史，常在半夜或清晨起病，早上醒来时感四肢或双下肢软瘫，数小时达高峰、双侧对称。或见于饱餐、激烈运动、寒冷等诱因。可伴心率增块，呼吸费力、小便潴留等。严重者可危及生命。
2．体征：
（1） 肌力：可以轻瘫或严重瘫痪，肌力从4级到０级不等、双侧对称。
（2） 肌张力：低、对称。
（3） 腱反射：弱、对称。
（4） 无其它神经系统阳性体征。
3．实验室检查：血钾、尿钾均低。
4．器械检查：心电图可出现T波降低、平坦、U波出现、ST段下降、QRS波群增宽。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。
【 鉴别诊断 】
1．躯体疾病引起的血钾下降：甲状腺机能亢进、原发性醛固酮增多症、失钾性肾炎、肾小管酸中毒，17α羟化酶缺乏症，药物性低血钾、酒精中毒等。
2．正常血钾型和高血钾型周期性瘫痪。
3．格林一巴利综合征。
【 治疗原则 】
轻者：口服补钾、重者：在口服补钾基础上同时静脉补钾。忌用肾上腺皮质激素，胰岛素，慎用葡萄糖。
【 疗效标准 】
1．痊愈：症状消失、肌力正常、血电解质、心电图正常。
2．好转：症状基本消失、肌力基本恢复正常，电解质、心电图基本正常。
3．未愈：无好转、甚至加重。
多发性肌炎
【 病史采集 】
1．诱因：部份病人可在上呼吸道感染或其它感染后发病。
2．部份病人可伴发于癌肿、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎、重症肌无力、硬皮病等自身免疫性疾病。
3．症状：
（1） 肌无力：部位、程度、起病方式、是否对称、有无咽喉肌、呼吸肌受累。
（2） 疼痛和压痛：部位、性质、程度。
（3） 肌萎缩：部位、程度、是否对称。
（4） 皮肤损害：部位、程度。
（5） 可有吞咽障碍、呼吸减弱。
（6） 可出现发热、盗汗、淋巴结肿大等。
【 物理检查 】
1．全身系统检查：注意肺部及皮肤损害。
2．神经科检查:
（1） 肌力：部位、程度、对称否。
（2） 肌肉压痛和触痛。
（3） 皮肤损害及程度。
（4） 肌张力及腱反射改变。
（5） 排除神经系统其它阳性体征。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：三大常规、血糖、肾功、电解质、血沉、血清酶学测定包括肌酸磷酸激酶（CPK）、谷丙转氨酶（SGPT）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（SGOT）。这些酶需动态观察，在治疗前、中、后均应测定。尿肌酸、其它免疫学检查。
2．器械检查：
（1） 肌电图。
（2） 心电图。
3．肌肉、皮肤活组织检查。
【 诊断要点 】
1．病史：可急性、亚急性或慢性起病、肌无力常为进行性、对称性近端肌肉无力，伴或不伴肌肉疼痛和压痛，急性病例有动作时加重的肌肉胀痛和压痛、病肌水肿肿胀。亚急性疼痛较轻、可波及咽喉肌致吞咽困难，饮水发呛，累及呼吸肌出现呼吸困难，可有皮肤损害的表现，可出现肌肉萎缩且为该病的一特征。
2．体征：
（1） 肌力下降、但常对称、可有压痛和触痛。
（2） 肌张力低、腱反射通常不减弱。
（3） 可出现肌肉萎缩、可有真性球麻痹体征。
（4） 无感觉障碍、无病理反射、无颅神经障碍。
3．实险室检查：
（1） 急性期可见血清肌酸磷酸激酶（CPK）增高、尿中肌旦白增加、尿肌酸排泄增加。
（2） 血中肌红旦白增高。
（3） 血中醛缩酸、乳酸脱氢酸（LDH），谷草转氨酶（SGOT），谷丙转氨酶（SGPT）均可根据不同情况检查。
4．器械检查：
（1） 肌电图：可发现多灶性肌病，且有纤颤电位及自发电位。
（2） 心电图：可出现心肌损害。
5．肌肉组织活检：可发现肌纤维变性、坏死、再生及单核细胞浸润，并可见到周束萎缩。
【 鉴别诊断 】
1．中毒性肌病（如酒精中毒）。
2．内分泌疾病所致肌病。
3．其它系统疾病（如结节病、淀粉样变等）。
【 临床类型 】
1．原发性多发性肌炎。
2．原发性皮肌炎。
3．伴发恶性肿瘤的多发性肌炎和皮肌炎。
4．伴发胶原疾病的多发性肌炎。
5．儿童期皮肌炎。
【 治疗原则 】
1．一般治疗：卧床休息、理疗、止痛、局部热敷。
2．药物治疗：
（1） 疫抑制剂：类固醇（肾上腺皮质激素）非类固醇（硫唑嘌呤等）。
（2） 辅助药物治疗：苯丙酸诺龙、加兰他敏等。
（3） 大剂量丙种球旦白静滴（有条件时）。
3．血浆置换疗法。
【 疗效标准 】
1．痊愈：症状和体征消失、停药后无复发。
2．好转：症状和体征好转、药物减少可以控制。
3．无效：症状和体征无好转、甚至加重。
进行性肌营养不良
【 病史采集 】
1．肌无力：起病方式、时间、部位、分布、是否对称、有无进行性加重。
2．肌萎缩：部位、分布、时间、是否对称。
3．假性肥大：部位、分布、时间、有无压痛。
4．常有家族遗传史。
【 物理检查 】
1．全身检查：注意心脏情况。
2．专科检查：
（1） 面容、步态、翼状肩、Ｇower’s症。
（2） 肌力：部位、程度、是否对称。
（3） 肌萎缩：部位、程度、分布。
（4） 假肥大：部位、程度、分布。
（5） 肌张力、腱反射有无改变。
（6） 有无感觉障碍、病理反射异常。
【 辅助检查 】
1．实验室检查：
（1） 血清CPK、LDH、丙酮酸激酶（PK）、SGOT、SGPT等。
（2） 血清肌红旦白、免疫球蛋白等。
（3） 肌细胞培养、基因突变检测（有条件时）。
2．肌肉活检。
3．器械检查：
（1） 肌电图；
（2） 心电图。
【 诊断要点 】
1．病史：不同分布、缓慢发展的、进行性骨骼肌无力和萎缩，可波及心肌，常有家族遗传史。
2．体征：
（1） 肌力下降、部位广、分散。
（2） 不同程度肌萎缩、多部位、近端为主。
（3） 假性肥大，最常见于腓肠肌。
（4） 可有肌病面容、鸭步、翼状肩、Ｇower现象。
（5） 肌张力低、腱反射弱、无感觉障碍、病理反射阴性。
3．实验室检查：
本病患者有多种血清酶增高，应用最多为CPK、以DMD型最高，肢带型次之、面肩肱型则相对较低。其它几种酶以血清丙酮酸激酶（PK）及血清肌红蛋白（Mb）较为有价值。如条件允许可行肌细胞培养及基因突变检测。
4．器械检查：
（1） 肌电图示肌原性改变，仅能为肌病提供佐证。
（2） 心电图可发现心肌损害。
5．肌肉活检：在不同类型及不同发展时期均有相应的改变。
【 鉴别诊断 】
1．强直性肌营养不良。
2．儿童进行性脊肌萎缩症。
3．原发性多发性肌炎。
4．肌萎缩侧索硬化。
5．腓骨肌萎缩症。
【 临床分型 】
1．Duchence（简称：DMD）假肥大型。
2．Becker型（简称：BMD）。
3．面一肩一肱型。
4．眼咽肌型。
5．肢带综合征。
6．其它类型：如先天型、远端型。
【 治疗原则 】
1．尽可能维持日常生活，适当的体育煅炼，配合按摩，理疗及被动活动、高旦白及富含维生素饮食。避免过度劳累，防止继发感染。
2．由于该病目前无特殊疗法：即无公认的药物，除对症治疗外，可试用以下疗法。
（1） 胰岛素一葡萄糖疗法
（2） 三磷酸腺苷、别嘌呤醇、钙离子拮抗剂、肌生注射液、高压氧治疗等。
3．治疗展望：
（1） 成肌细胞转移治疗。
（2） 基因替代治疗。
4．预防：对基因携带者孕妇产前行DNA探针进行基因检测，如发现胎儿为DMD、BMD型应早期人工流产，防止患儿出生。
编辑张早刚律师
